[Á¦¾à24½Ã] µ¿¼ºÁ¦¾à, ¡®ÀÌÁö¿£¡¯ Å¥ÅÙ ¸Þ°¡¿Í¸® Çà»ç Âü¿© µî
À¯À¯Á¦¾à, ³ëÁ¶¿Í ÇÔ²² ȯ°æÁ¤È ºÀ»ç Ȱµ¿
»õ·Î¿î ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ(PNH) Ä¡·áÁ¦ ¡®¿¥ÆÄº§¸®¡¯ °Ç°º¸Çè ±Þ¿© Àû¿ë
¡°°¡Á·¿©ÇàÀ¸·Î ¸®ÇÁ·¹½ÃÇØ¿ä¡± ±¤µ¿Á¦¾à, Èú¸µ ¿©Çà Áö¿øÀ¸·Î ¿ö¶ó¹ë ½ÇÇö
À¯ºñÄÉ¾î ¡®¹Ì¼Ò¸ô´åÄÄ¡¯, ºñ¸¸Ä¡·áÁ¦ ¡®À§°íºñ¡¯ ¾÷°è ÃÖ´Ù ¹°·® È®º¸
¿ë¸¶·ÎÁö½º ÀÌÁ¾Ã¶ ´ëÇ¥, Çѱ¹¹°·ù´ë»ó ´ëÅë·É ǥâ ¼ö»ó
µî·Ï: 2024.11.01
[ÇコÄÚ¸®¾Æ´º½º / ÀÌâ¿ë] ‘Á¦¾à 24½Ã’´Â ÀÚÄ© ³õÄ¡±â ½¬¿î Á¦¾à¹ÙÀÌ¿À °ü·Ã ´Ü½Å ´º½º¸¦ ÇÑ´«¿¡ º¸¿©ÁÖ´Â ÄÚ³ÊÀÔ´Ï´Ù. »ç¼ÒÇÑ ´º½º°Å¸® °°Áö¸¸ ´©±º°¡¿¡°Ô´Â ¼ÒÁßÇÑ Á¤º¸°¡ µÉ ¼ö Àֱ⿡ ÆÑÆ®¸¸ ¿ä¾àÇØ ¾Ë±â ½±°Ô º¸¿©µå¸³´Ï´Ù.
¡ß µ¿¼ºÁ¦¾à, ‘ÀÌÁö¿£’ Å¥ÅÙ ¸Þ°¡¿Í¸® Çà»ç Âü¿©
-
- µ¿¼ºÁ¦¾àÀÇ ¼¿ÇÁ Çì¾î ½ºÅ¸Àϸµ ºê·£µå ¡®ÀÌÁö¿£(eZn)¡¯ÀÌ ¡®Å¥ÅÙ(Qoo10)¡¯ ¸Þ°¡¿Í¸® ÇÁ·Î¸ð¼Ç¿¡ Âü¿©ÇÑ´Ù. [»çÁø=ÀÌÁö¿£ Á¦°ø]<br>
µ¿¼ºÁ¦¾àÀÇ ¼¿ÇÁ Çì¾î ½ºÅ¸Àϸµ ºê·£µå ‘ÀÌÁö¿£(eZn)’ÀÌ 11¿ù 15ÀϺÎÅÍ 27ÀϱîÁö ÁøÇàµÇ´Â ÀϺ» ÃÖ´ë ¿ÀǸ¶ÄÏ Ç÷§Æû ‘Å¥ÅÙ(Qoo10)’ ¸Þ°¡¿Í¸® ÇÁ·Î¸ð¼Ç¿¡ Âü¿©ÇÑ´Ù.
Å¥ÅÙ ‘¸Þ°¡¿Í¸®’´Â Å¥ÅÙÀÌ ºÐ±âº° 1ȸ, 1³â¿¡ 4Â÷·Ê ÁøÇàÇϰí ÀÖ´Â ¸Þ°¡ ÇÒÀÎ ÇÁ·Î¸ð¼ÇÀÌ´Ù.
µ¿¼ºÁ¦¾àÀº Å¥ÅÙ 4ºÐ±â ¸Þ°¡¿Í¸®¿¡ Âü¿©ÇÏ¸ç ‘ÀÌÁö¿£’ÀÇ Àαâ Á¦Ç°ÀΠǪµù Çì¾î Ä÷¯¿Í ºí¸®Ä¡¸¦ ºñ·ÔÇØ Çì¾î ÄÉ¾î ¶óÀÎ ´ÚÅͺ»µå¿Í »õÄ¡ ¿°»ö¾à ÅÍÄ¡ºñ°Ç Á¦Ç°µéÀ» ¼±º¸ÀÏ ¿¹Á¤ÀÌ´Ù. À̹ø Çà»ç¿¡¼´Â Àü Á¦Ç° 20% ÇÒÀÎ ÇýÅÃÀ» Á¦°øÇÒ »Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó ±¸¸Å °í°´¿¡°Ô ÀÌÁö¿£ Æ®¸®Æ®¸ÕÆ® Á¦Ç°°ú »ùÇà µîÀ» »çÀºÇ°À¸·Î Á¦°øÇÑ´Ù.
µ¿¼ºÁ¦¾à ‘ÀÌÁö¿£’Àº 5³â ¿¬¼Ó ‘¿ÃÇØÀÇ ºê·£µå´ë»ó’ ¿°¸ðÁ¦ ºÎ¹®¿¡¼ 1À§¸¦ ¼ö»óÇÒ ¸¸Å ¿À·£ »ç¶ûÀ» ¹Þ°í ÀÖ´Â ¼¿ÇÁ ¿°»ö¾à Á¦Ç°ÀÌ´Ù. ÀÌÁö¿£Àº ¿ÃÇØ Ãâ½Ã 10ÁÖ³âÀ» ±â³äÇØ ±¹³»¿Ü ÀÎÇ÷ç¾ð¼¿Í ÇÔ²²ÇÏ´Â ¹ú½ºµ¥À̰É(Birthday Girl) Ä·ÆäÀÎÀ» ºñ·Ô ¿Á¿Ü ±¤°í, FOOH ±¤°í Ä·ÆäÀÎ µîÀ» ÆîÄ¡¸ç ´Ù¾çÇÑ ¸¶ÄÉÆÃ È°µ¿À» ÆîÄ¡°í ÀÖ´Ù.
¡ß À¯À¯Á¦¾à, ³ëÁ¶¿Í ÇÔ²² ȯ°æÁ¤È ºÀ»ç Ȱµ¿
À¯À¯Á¦¾àÀº ³ëµ¿Á¶ÇÕ°ú ÇÔ²² °øÀå ¼ÒÀçÁöÀÎ ÃæºÏ Á¦Ãµ Áö¿ª °ü±¤¸í¼ÒÀÎ ÀǸ²Áö ȯ°æÁ¤È ºÀ»çȰµ¿À» ÁøÇàÇß´Ù°í 1ÀÏ ¹àÇû´Ù.
ÃÑ 39¸íÀÇ À¯À¯Á¦¾à ÀÓÁ÷¿øÀÌ Âü¿©ÇÑ À̹ø ȯ°æÁ¤È ºÀ»çȰµ¿Àº ³ë»çÇùÀÇ ÇÏ¿¡ ÇØ¸¶´Ù °³ÃÖµÈ ³ëµ¿Á¶ÇÕ¿ø ¼ö·Ãȸ¸¦ ´ë½ÅÇØ Áö¿ª »çȸ°øÇå ÀÏȯÀ¸·Î ÁøÇàµÆ´Ù.
À¯À¯Á¦¾à ³ëµ¿Á¶ÇÕ ÀÌÀåÈÆ À§¿øÀåÀº “ÃæºÏ Áö¿ª»çȸ¿Í »ó»ýÇÏ´Â ´Ù¾çÇÑ È°µ¿À» ÇâÈÄ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ÁøÇàÇϰڴٔ°í ¸»Çß´Ù.
¡ß »õ·Î¿î ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ(PNH) Ä¡·áÁ¦ ‘¿¥ÆÄº§¸®’ °Ç°º¸Çè ±Þ¿© Àû¿ë
Çѵ¶ÀÇ »õ·Î¿î ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ(PNH) Ä¡·áÁ¦ ‘¿¥ÆÄº§¸®(¼ººÐ¸í: Æä±×¼¼Å¸ÄÚÇöõ)’°¡ 11¿ù 1ÀϺÎÅÍ °Ç°º¸Çè ±Þ¿© Àû¿ëÀ» ¹Þ´Â´Ù.
¿¥ÆÄº§¸®´Â ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ ¼ºÀΠȯÀÚÀÇ Ä¡·á¸¦ À§ÇÑ ÃÖÃÊÀÇ C3 ´Ü¹éÁú Ç¥Àû Ä¡·áÁ¦´Ù. PNH Ä¡·áÁ¦ ÃÖÃÊ·Î Ç÷°ü ³» ¿ëÇ÷°ú Ç÷°ü ¿Ü ¿ëÇ÷À» ¸ðµÎ ÇØ°áÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¾àÁ¦·Î ÁÖ¸ñ¹Þ°í ÀÖÀ¸¸ç ¹Ì±¹, À¯·´, È£ÁÖ, ÀϺ»À» Æ÷ÇÔÇÑ ¸¹Àº ±¹°¡¿¡¼ Çã°¡ ½ÂÀÎÀ» ¹Þ¾Æ »ç¿ëµÇ°í ÀÖ´Ù. ¿¥ÆÄº§¸®´Â ±Û·Î¹ú ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¦¾à±â¾÷ ‘¼Òºñ(Sobi)’¿Í ‘¾ÆÆç¸®½º(Apellis)’°¡ °øµ¿°³¹ßÇÑ ½Å¾àÀ¸·Î Çѵ¶ÀÌ ±¹³» Çã°¡¸¦ ÁøÇàÇØ¿Ô´Ù.
¿¥ÆÄº§¸®ÀÇ ±Þ¿©±âÁØÀº ´ÙÀ½ µÎ°¡Áö Á¶°Ç Áß Çϳª¿¡ ÇØ´çÇÏ´Â °æ¿ì »ç¿ëÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù. C5 ¾ïÁ¦Á¦(Eculizumab ¶Ç´Â Ravulizumab ÁÖ»çÁ¦)¸¦ ±Ý±â µîÀ¸·Î Åõ¿©ÇÒ ¼ö ¾ø´Â ¼ºÀÎ PNHȯÀÚ C5 ¾ïÁ¦Á¦¸¦ 3°³¿ù ÀÌ»ó Åõ¿©ÇßÀ¸³ª Çì¸ð±Û·Îºó(Hb)ÀÌ 10.5g/dL ¹Ì¸¸ÀÎ °æ¿ì ¶Ç´Â ºÎÀÛ¿ë µîÀ¸·Î ±³Ã¼Åõ¿©ÀÇ Çʿ伺ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì´Ù. ¿¥ÆÄº§¸®´« ±âÁ¸ C5 ¾ïÁ¦Á¦¿Í ´Ù¸£°Ô »çÀü½ÉÀÇ ¾øÀÌ Ã³¹æÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù.
¡ß “°¡Á·¿©ÇàÀ¸·Î ¸®ÇÁ·¹½ÃÇØ¿ä” ±¤µ¿Á¦¾à, Èú¸µ ¿©Çà Áö¿øÀ¸·Î ¿ö¶ó¹ë ½ÇÇö
±¤µ¿Á¦¾àÀº ÀÓÁ÷¿øÀ» ´ë»óÀ¸·Î ¿©Çà°æºñ¸¦ Áö¿øÇÏ´Â ‘°¡Á· Èú¸µ ¿©Çà Ä·ÆäÀÎ’À» ÁøÇàÇß´Ù°í 1ÀÏ ¹àÇû´Ù.
‘°¡Á· Èú¸µ ¿©Çà Ä·ÆäÀÎ’Àº ÀÓÁ÷¿ø°ú °¡Á·µéÀÌ ´çÀÏ ¶Ç´Â 1¹Ú 2ÀÏ µ¿¾È ¿©ÇàÀ» ´Ù³à¿Ã ¼ö ÀÖµµ·Ï µ½´Â »ç³» º¹Áö À̺¥Æ®´Ù. ÇÑ °¡Á·´ç ÃÖ´ë 30¸¸¿ø°ú ¹®ÈüÇè ÀÔÀå·á µî ¿©Çà°æºñ°¡ Áö¿øµÈ´Ù.
À̹ø Ä·ÆäÀÎÀº ±¸¼º¿øµéÀÇ ½ºÆ®·¹½º¸¦ ÇØ¼ÒÇϰí ÀçÃæÀüÇÒ ±âȸ¸¦ Á¦°øÇϱâ À§ÇØ ÁøÇàµÆ´Ù. Ãß÷À» ÅëÇØ ¼±Á¤µÈ 20¿© ¸íÀÇ Á÷¿ø°ú °¡Á·µéÀº ¼¼Á¾½Ã, °æ»óºÏµµ ºÀÈ µî ±¹³» ¿©ÇàÁö¿¡¼ ÀÚ¿¬°ú ´õºÒ¾î ÈÞ½ÄÀ» Áñ°å´Ù.
ÇÑÆí, ±¤µ¿Á¦¾àÀº ¹ýÁ¤±âÁØ ¿¬Â÷ÈÞ°¡ ¿Ü¿¡ º°µµ·Î ºÎ¿©µÇ´Â ÇϰèÈÞ°¡ 5ÀÏ ÇϰèÈÞ°¡ Äܵµ ¼÷¹Úºñ ¹× ÈÞ°¡ºñ ÆòÀÏ 3~5ÀÏ ¿¬¼ÓÀ¸·Î ¿¬Â÷ÈÞ°¡¸¦ »ç¿ëÇÏ´Â ‘¸®ÇÁ·¹½Ã ÈÞ°¡’ Àå±â±Ù¼Ó Á÷¿ø ´ë»ó Ç×°ø±Ç ¹× ¼÷¹Úºñ Á¦°ø µî ´Ù¾çÇÑ ÈÞ½Ä Áö¿ø ÇÁ·Î±×·¥À» ¿î¿µÇϰí ÀÖ´Ù.
¡ß À¯ºñÄÉ¾î ‘¹Ì¼Ò¸ô´åÄÄ’, ºñ¸¸Ä¡·áÁ¦ ‘À§°íºñ’ ¾÷°è ÃÖ´Ù ¹°·® È®º¸
µðÁöÅÐ ÇコÄɾî Ç÷§Æû ±â¾÷ À¯ºñÄɾîÀÇ º´·ÀÇ¿ø ÀÇ·á¿ëǰ·ÀǾàǰ ¿Â¶óÀÎ ¼îÇθôÀÎ ¹Ì¼Ò¸ô´åÄÄÀÌ ºñ¸¸Ä¡·áÁ¦ À§°íºñÀÇ ´ë±Ô¸ð ¹°·®À» È®º¸Çß´Ù°í 1ÀÏ ¹àÇû´Ù.
Áö³ 10¿ù 15ÀÏ ±¹³»¿¡ Á¤½Ä Ãâ½ÃµÈ ºñ¸¸ Ä¡·áÁ¦ À§°íºñ(¼ººÐ¸í: ¼¼¸¶±Û·çŸÀ̵å)´Â Ææ ¸ð¾ç ÁÖ»ç 1°³·Î ÁÖ È¸ 1°³¿ù(4ÁÖ)¾¿ Åõ¿©Çϵµ·Ï °³¹ßµÈ ³ëº¸³ëµð½ºÅ©ÀÇ ºñ¸¸ Ä¡·áÁ¦´Ù.
ÇöÀç º´•ÀÇ¿ø ÀÇ»çµéÀÇ È¯ÀÚ Áø·á¿¡ ÀÇÇØ ó¹æµÇ°í ÀÖ±ä Çϳª Ãâ½Ã Á÷ÈĺÎÅÍ Ã¼Áß °¨·® È¿°ú°¡ ¶Ù¾î³ª´Ù´Â ÀÓ»ó °á°ú¿Í ÇÔ²² À¯¸í ÀλçµéÀÇ »ç¿ë ¼Ò½ÄÀÌ ¾Ë·ÁÁö¸é¼ ǰÀý »çŸ¦ ºúÀ¸¸ç ±¸Çϱ⠾î·Á¿î »óȲÀÌ´Ù. º´·ÀÇ¿ø°ú ¾à±¹ÀÇ ÁÖ¹®·®ÀÌ ¼âµµÇÏ¸é¼ À¯Åë¾÷üµéÀÌ ¹°·® È®º¸ °æÀïÀ» ¹úÀ̰í ÀÖ´Â °¡¿îµ¥ À¯ºñÄɾîÀÇ ¹Ì¼Ò¸ô´åÄÄÀº °æÀï»ç ´ëºñ °¡Àå ¸¹Àº ¹°·®À» Á¶±â È®º¸ÇØ ¿À´Â 4ÀϺÎÅÍ À§°íºñ 3Â÷ ´ë±Ô¸ð ÆÇ¸Å¸¦ ½ÃÀÛÇÑ´Ù.
´ë»óÀº 0.25mg, 0.5mg, 1.0mg µî ¿ë·®º°·Î 3°¡Áö Á¦Ç°À̸ç ȸ»ç´Â °æÀï»ç ´ëºñ 2¹è ÀÌ»óÀÇ ¹°·®À» ÁغñÇß´Ù°í ¹àÇû´Ù.
¡ß ¿ë¸¶·ÎÁö½º ÀÌÁ¾Ã¶ ´ëÇ¥, Çѱ¹¹°·ù´ë»ó ´ëÅë·É ǥâ ¼ö»ó
µ¿¾Æ½î½Ã¿ÀȦµù½ºÀÇ ¹°·ù Àü¹® ȸ»ç ¿ë¸¶·ÎÁö½º´Â ÀÌÁ¾Ã¶ ´ëÇ¥ÀÌ»ç »çÀåÀÌ ¼¿ï ´ëÇÑ»ó°øÈ¸ÀǼҿ¡¼ °³ÃÖµÈ Á¦32ȸ Çѱ¹¹°·ù´ë»ó ½Ã»ó½Ä¿¡¼ ´ëÅë·É ǥâÀ» ¹Þ¾Ò´Ù°í 1ÀÏ ¹àÇû´Ù.
Çѱ¹ÅëÇÕ¹°·ùÇùȸ°¡ ÁÖÃÖÇϰí Çѱ¹ÅëÇÕ¹°·ùÇùȸ¿Í ´ëÇÑ»ó°øÈ¸ÀǼҰ¡ ÁÖ°üÇÏ´Â Çѱ¹¹°·ù´ë»óÀº ¸Å³â 11¿ù 1ÀÏ ¹°·ùÀÇ ³¯À» ±â³äÇØ ±¹°¡ °æÁ¦¿Í ¹°·ù »ê¾÷ ¹ßÀü¿¡ °øÇåÇÑ ¹°·ùÀÎÀÇ ³ë°í¸¦ °Ý·ÁÇϰí ÀÚ±à½ÉÀ» ³ôÀ̱â À§ÇØ ¸¶·ÃµÈ Çà»ç´Ù.
ÀÌÁ¾Ã¶ ´ëÇ¥´Â ÀǾàǰ ÄݵåüÀÎ ÀÎÇÁ¶ó ±¸Ãà ¹× Åù輺ñ½º ǰÁú °³¼±À¸·Î ±¹¹Î °Ç°¿¡ À̹ÙÁöÇϰí, ÀÏÀÚ¸® âÃâ µî ¹°·ù»ê¾÷ °æÀï·Â °È¿¡ ±â¿©ÇÑ °ø·Î¸¦ ÀÎÁ¤¹Þ¾Æ »óÀ» ¹Þ°Ô µÆ´Ù.
ÀǾàǰ ÄݵåüÀÎÀº ¹é½Å, »ý¹°ÇÐÀû Á¦Á¦, È£¸£¸óÁ¦ µî ¿Âµµ¿¡ ¹Î°¨ÇÑ ÀǾàǰÀ» ¾ÈÀüÇÏ°Ô º¸°üÇÏ°í ¿î¼ÛÇϱâ À§ÇÑ °ü¸® ½Ã½ºÅÛÀ» ¸»ÇÑ´Ù. ÀǾàǰÀÇ È¿´É°ú ¾ÈÀü¼ºÀ» À¯ÁöÇϴµ¥ ÇʼöÀûÀÌ´Ù. ¿ë¸¶·ÎÁö½º´Â ÀÔ°íºÎÅÍ º¸°ü ¹× ºÐ·ù, °£¼± ¼ö¼Û, ¹è¼Û±îÁö Àü ¹°·ù°úÁ¤¿¡¼ ÀǾàǰ ¹× ¹é½Å ǰÁúÀ» À¯ÁöÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ¾ÈÁ¤ÀûÀÎ Á¤¿Â¹°·ùü°è¸¦ ±¸Ãà ¹× ¿î¿µÇϰí ÀÖ´Ù.
* º» ±â»çÀÇ ³»¿ëÀº ÇコÄÚ¸®¾Æ´º½º ¾ð·Ð»ç¿¡¼ Á¦°øÇÑ ±â»çÀ̸ç ÇコÁ¶¼±ÀÇ ÆíÁý¹æÇâ°ú ÀÏÄ¡ÇÏÁö ¾ÊÀ» ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.(°ü·Ã ¹®ÀÇ´Â ÇØ´ç ¾ð·Ð»ç¿¡ ¿¬¶ôºÎʵ右´Ï´Ù)